多発性骨髄腫を含む形質細胞性腫瘍

形質細胞性腫瘍は、形質細胞（または骨髄腫細胞）が骨や軟部組織で異常増殖することで起こる疾患です。形質細胞性腫瘍は良性である場合もありますが、多発性骨髄腫（MM）などの悪性腫瘍につながる可能性もあります。 MMでは、骨髄に骨髄腫細胞が蓄積して腫瘍を形成し、健康な血液細胞が作られなくなります1。

MMは、全世界の造血器悪性腫瘍の10%を占め、 1年間の発生数は160,000件、死亡は106,000人にのぼります2。

 

形質細胞性腫瘍には、MM以外に以下の病型があります3。

  • 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS)
  • 特発性ベンス・ジョーンズ蛋白尿症
  • 腎性単クローン性免疫グロブリン血症(MGRS)
  • POEMS症候群
  • ALアミロイドーシス、軽鎖および重鎖沈着症
  • 孤立性形質細胞腫

多発性骨髄腫の形成

多発性骨髄腫（MM）は、骨形成と骨吸収の恒常性が失われ、貧血、骨病変、腎不全、高カルシウム血症を特徴的症状とする疾患です。この疾患は、前がん性の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）から発症して無症候性くすぶり型骨髄腫に進行し、年間1〜2%の患者が最終的には骨髄腫と診断されます4。骨髄腫に進行すると、骨髄浸潤と骨溶解性骨病変を来す可能性があります5。

形質細胞性腫瘍

Figure 1.多発性骨髄腫の顕微鏡写真の例。

診断と治療の評価

形質細胞性腫瘍の診断における主な課題は、良性の患者と、進行する可能性のある前がん状態の患者を区別する必要があることです。形質細胞性腫瘍は、形質細胞の過剰な産生、単クローン性Mタンパク質およびβ-2-ミクログロブリン（III期で>5.5 mg/L）、または尿または血清中の遊離軽鎖（通常IgG >30 g/L、またはIgA >25 g/L、または24時間尿中遊離軽鎖>1 g）の過剰な産生を特徴とし、臓器や組織の障害も認められます6。MGUSまたは無症候性くすぶり型骨髄腫の患者は、通常、無治療経過観察となります。病態の進行を予測する危険因子として、血清遊離軽鎖比の異常、非IgG MGUS、および高Mタンパク質血清レベル(>1.5 g / dL)などをモニタリングします7。

細胞マーカー

CD38およびCD138の高レベルでの発現が、強い蛍光強度から認められる場合、異常な形質細胞集団と同定されます。CD56、CD28、CD33、CD117の過剰な発現や、CD27、CD19、CD45の発現の漸次低下または欠如から、形質細胞が悪性か良性かを識別することができます。

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参考文献

  1. PDQ® Adult Treatment Editorial Board. PDQ Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated 03/12/2021. Available at: https://www.cancer.gov/types/myeloma/patient/myeloma-treatment-pdq. Accessed 06/12/2021. [PMID: 26389437]
  2. Ludwig, H., Novis Durie., et al. (2020). Multiple Myeloma Incidence and Mortality Around the Globe; Interrelations Between Health Access and Quality, Economic Resources, and Patient Empowerment. The Oncologist, 25(9): e1406-e1413
  3. Wahed, A., Quesada, A., & Dasgupta, A. (2020). Monoclonal gammopathies and their detection. In Hematology and Coagulation (2nd ed): 113-126. Academic Press. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-814964-5.00007-3.
  4. Fairfield H., Falank C., et al. (2016). Multiple myeloma in the marrow: pathogenesis and treatments. Annals of the New York Academy of Sciences. 1364:32-51. doi: 10.1111/nyas.13038. PMID: 27002787; PMCID: PMC4806534.
  5. Hameed, A., Brady, J. J., Dowling, P., Clynes, M., & O'Gorman, P. (2014). Bone disease in multiple myeloma: pathophysiology and management. Cancer growth and metastasis, 7:33–42. https://doi.org/10.4137/CGM.S16817
  6. PDQ Adult Treatment Editorial Board. (2021). Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ®): Health Professional Version. In: PDQ Cancer Information Summaries [Internet]. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US). Retrieved 1 November 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65924/#!po=0.641026.
  7. Kumar S., Kimlinger T., & Morice W. (2010). Immunophenotyping in multiple myeloma and related plasma cell disorders. Best Practice & Research Clinical Haematology. 23(3): 433-51. doi: 10.1016/j.beha.2010.09.002. PMID: 21112041; PMCID: PMC3005703.
  8. Based on https://www.istockphoto.com/de/foto/mikographie-des-myelomneoplasmas-aus-der-knochenmarkbiopsie-gm680804780-124794953

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